人工授精男孩_我国启动援助项目帮助血友病患儿
时间:2021-03-22 15:09 来源:未知 作者:admin 点击:954次
亲子图片 中华慈善总会、北京市慈善协会24日联合在北京启动“血友病儿童援助项目”。即日起，北京市低保及家庭生活困难的2岁至18岁的血友病儿童将免费获赠三个月的重组凝血八因子拜科奇。 北京市慈善协会会长王长连说，目前首批救助的30名患儿名单已基本确定，他们将陆续进入项目定点的北京儿童医院和北京协和医院接受治疗。这次项目首批共需100万元的拜科奇药品，其中中华慈善总会联合拜耳医药保健公司捐赠50%药品，北京市慈善协会为患者承担其余50%药品费用。 北京儿童医院血液病中心主任医师吴润晖说，北京儿童医院的研究表明，80%左右血友病患者是在3到6岁时开始关节出血，12岁以上的病人几乎都有关节变形。因残疾造成的经济损失加上置换人工关节所需的费用，将远远高于预防治疗的成本。 “临床开展按照规律间隔输入凝血因子VIII以预防出血的发生，不仅能够减少出血、减少关节损伤、减少致残，还能够减轻患者经济负担和提高生活质量。而补充凝血因子是按体重算的，儿童体重轻，关节承重小，用药少效果好，是做预防治疗的最好时机。”她说。 “在国外，很多血友病患者像正常人一样工作、学习、参加运动，但我国很多患血友病的孩子在成年之前就失去了正常运动的能力，经济因素是造成这种现状的一个主要原因。” 著名血液学家、中国工程院院士阮长耿说，这次血友病儿童援助项目的启动将使更多经济困难家庭的血友病儿童患者获得治疗的机会。 关于血友病 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。即，如患病男性(基因型：XbY)与正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)为携带者;正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配，子女中男性(基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者)半数为患者，女性(基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型：XbY)与携带者女性(基因型：XBXb)婚配，所生男孩(基因型：XBY或XbY，其中XbY型为血友病)半数有血友病，所生女孩(基因型：XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病，半数为携带者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。亲子图片 症状 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。 中医对血友病的认识 依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的"血证"范围之内。古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢·决气篇》中指出;"中焦受气取汁，变化而赤，是谓血"。对血证的病因病机也有许多论述。在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒"。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。《诸病源候论·九窍四肢出血候》载： "凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也，故九窍出血。"《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面，指出："血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行;损者多由于气，气伤则血无以存"。在治疗上，《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循经，不致瘀蓄;"宜补肝不宜伐肝"，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏;"宜降气不宜降火"，气有余便是火;故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。 临床表现 (一)血热炽感 主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。 (二)肾精不足 主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。 (三)气血亏虚 主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。 (四)瘀血阻络 主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。亲子图片 注意事项 (l)匆过劳。代孕医生 (2)饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 (3)避风寒。 (4)给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。 预 防 (1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 (2)因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 (3)调情志：因精神刺激可诱发出血。 (4)一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 (5)若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 (6)禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。 |